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La définition de Williams



Le syndrome de Williams

Il s'agit d'un syndrome, très rare, d'origine génétique qui consisterait essentiellement en une anomalie du métabolisme du calcium.
Le syndrome de Williams a été décrit dans les années 1950-1960. Il se caractérise par:

  • Des anomalies rénales et cardio-vasculaires.
  • Un retard mental moyen ou sévère.
  • Une dysmorphie faciale caractéristique (visage d'elfe).

Dans les recherches sur les déterminants génétiques des compétences cognitives humaines, les études du syndrome de Williams permettent de préciser l'indépendance entre le développement du langage (qui peut parfois être assez bien préservé chez ces enfants) et le développement des compétences spatiales (très affectées, néanmoins avec une certaine préservation de la reconnaissance des visages).


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