La définition de Achromatopsie
L'achromatopsie désigne une absence, congénitale ou acquise, de vision colorée chez une personne. Celle-ci ne perçoit alors que des niveaux lumineux (ou niveaux de gris).
Les formes congénitale et atypiques
Dans la forme congénitale, typique mais rare, ce déficit s'accompagne d'amblyopie, de la présence d'un scotome fovéal et d'un nystagmus témoignant d'une absence de fonctionnalité des cônes.
Dans les formes atypiques, l'achromatopsie peut se caractériser uniquement par une absence de perception des tonalités chromatiques, avec ou sans déplacement du maximum de la courbe photopique, et une absence d'efficacité lumineuse vers les courtes ou vers les grandes longueurs d'onde.