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La définition de Marchiafava-Bignami



La maladie de Marchiafava-Bignami

Il s'agit d'une variété d'encéphalopathie alcoolique. Elle se caractérise anatomiquement par une nécrose axiale du corps calleux (c'est-à-dire la bande de substance blanche reliant les deux hémisphères cérébraux).
Cette variété rare d'encéphalopathie a d'abord été décrite chez des alcooliques chroniques buvant du vin rouge italien. Elle débute par un état psychotique aigu avec agitation, confusion mentale, ataxie et apraxie. Puis, avec la progression des lésions anatomiques, le patient devient au contraire apathique et aboulique, et souffre de troubles de l'attention. Une démence serait observée dans environ 30% des cas. Le patient peut présenter des troubles du tonus musculaire, une paralysie oculaire, voire une hémiplégie. Généralement, l'évolution conduit au décès, précédé d'une phase de convulsions ou de coma. Cependant, l'affection peut parfois guérir après plusieurs mois.


Les causes de cette maladie

L'étiologie précise de la maladie reste inconnue. A l'origine, on avait incriminé certaines impuretés métalliques contenues dans le vin, mais le même tableau a été observé avec d'autres types d'alcool. L'avitaminose pourrait jouer le même rôle neurotoxique que dans d'autres encéphalopathies.


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