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La définition de Pick



La maladie de Pick

Il s'agit d'une démence présénile. Elle se caractérisée cliniquement par une détérioration mentale progressive avec troubles de l'humeur, sans atteinte de l'orientation spatiale (au début), et anatomiquement par une atrophie cérébrale localisée aux régions frontale et temporale.
La maladie de Pick a été individualisée en 1892 par le médecin tchèque Arnold Pick. C'est une démence de type frontal portant, au début, surtout sur le stock des idées, qui est réduit, et sur les hautes fonctions intellectuelles (abstraction, jugement, autocritique). Mais les facultés élémentaires et les fonctions mnésiques sont conservées et il n'y a pas de trouble de l'orientation spatiale. L'activité est le plus souvent réduite, avec apathie, aspontanéité, perte des initiatives, conduisant souvent à la forme akinétique de Schneider.
Les stéréotypies sont habituelles. Elles portent sur le langage (répétition de phrases identiques, de rengaines) et sur le comportement. Il est classique de considérer que les troubles de l'humeur vont dans le sens de l'euphorie niaise et puérile, du type de la moria rencontrée dans les syndromes frontaux. En fait, il existe assez souvent des débuts à type de dépression chronique avec apragmatisme, perte de toute initiative, considérée alors comme mélancolie d'involution. Enfin, on note l'assez grande fréquence, dès la phase de début, d'une boulimie avec gloutonnerie très caractéristique. Cette phase se prolonge pendant deux à cinq ans pour aboutir au tableau de la période d'état caractérisé par une démence associée à un syndrome frontal et des troubles du langage. L'inexpressivité est fréquente avec une physionomie figée, et une amimie très caractéristique.


Les différences entre la maladie de Pick et la maladie d'Alzheimer

Au cours de cette détérioration progressive, on peut assister, moins nettement que dans la maladie d'Alzheimer, à la destruction de la pensée symbolique, avec apparition d'associations purement formelles produisant l'écholalie et la palilalie, et à la perte progressive des fonctions opératoires conduisant à des troubles apraxiques et agnosiques.
Mais ces derniers n'apparaissent qu'à un stade relativement tardif et on ne peut pas considérer que l'écholalie, la palilalie ou un syndrome aphaso-apraxo-agnosique soient, comme on a pu le penser, des signes spécifiques de la maladie de Pick. Ils ne font qu'accompagner le processus démentiel, ne survenant que très tardivement, quand il ne s'agit pas en fait d'une maladie d'Alzheimer prise à tort pour une maladie de Pick. Ainsi, les signes les plus caractéristiques de cette dernière sont la réduction progressive du vocabulaire, les stéréotypies, l'aspontanéité et l'inexpressivité. La persistance d'une orientation dans l'espace immédiat et l'absence de troubles psychotiques auraient enfin, pour Jean Delay et Serge Brion, une certaine valeur de signes négatifs.


La maladie de Pick au stade terminal

À un stade avancé, la démence devient de plus en plus complète. On y retrouve l'indifférence totale, l'inertie, l'amimie et le mutisme. Les stéréotypies deviennent très pauvres et rares. Apparaissent alors des troubles du tonus, des contractures en flexion des membres inférieurs et des comportements automatiques très archaïques de succion, de mastication, d'ouverture de la bouche. Et la phase terminale est identique à celle de la maladie d'Alzheimer, la mort survenant dans un marasme grabataire à la suite d'une affection intercurrente ou de complications de décubitus, trois à dix ans après le début de l'affection.


L'étiologie et le traitement

Comme dans la maladie d'Alzheimer, l'étiologie reste indéterminée et les différentes causes incriminées restent pour le moment des hypothèses de recherche.
Quant à la prise en charge et au traitement, ils sont identiques à ceux de la maladie d'Alzheimer. Seuls les troubles de l'humeur peuvent parfois justifier, en plus, la prescription de médicaments neuroleptiques sédatifs ou d’antidépresseurs.


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