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La définition de Infirmité motrice cérébrale


L'infirmité motrice cérébrale correspond à des séquelles de lésions cérébrales infantiles, non évolutives, qui se caractérisent par des troubles de la motricité sans atteinte grave de l'intelligence.
Si à ces troubles moteurs se surajoute un déficit intellectuel important, on parle d'encéphalopathie.


Les symptômes, de la naissance à l'âge de 2 ans

Dans les pays anglo-saxons, on parle de paralysie cérébrale sans faire référence à l'existence ou non de troubles intellectuels. L'infirmité motrice cérébrale n'est jamais héréditaire puisqu'elle est liée à une atteinte encéphalique qui survient après la conception.
À l'âge fœtal, c'est le plus souvent la prématurité qui en est la cause du fait de l'immaturité neurologique et des risques d'anoxie (manque d'oxygène). Aussi, il existe une corrélation entre la faiblesse du poids de naissance et la fréquence des lésions cérébrales (il y aurait un risque d'un tiers de séquelles de ce type pour un poids de naissance inférieur à 1000 grammes).
À la naissance, la souffrance fœtale aiguë et la souffrance néonatale constituent le risque le plus important d'infirmité motrice cérébrale (environ 50% des cas). Les facteurs en cause sont l'anoxie, les états convulsifs, les hypoglycémies et hypocalcémies. L'ictère (jaunisse du nouveau-né), surtout lié à une incompatibilité sanguine rhésus, est un facteur de risque en voie de disparition grâce à la prévention.
Après la naissance, certaines encéphalites, méningites purulentes et des troubles métaboliques constituent les causes (moins fréquentes) postnatales de l'infirmité motrice cérébrale. Ces lésions, une fois constituées, sont définitives car les neurones détruits ne sont pas remplacés, mais elles ne sont pas évolutives et ne vont donc se manifester que par des séquelles que l'on englobe dans le terme générique d'infirmité motrice cérébrale. Ces séquelles vont dépendre de la localisation et de la cause de la lésion. Mais surtout les lésions surviennent sur un cerveau en pleine évolution qui va continuer à se développer après la naissance.
Cela explique la complexité des symptômes que présente l'enfant atteint. On peut dire que les lésions concernent toutes les structures cérébrales:

  • Le cortex par ruptures veineuses ou hémorragies.
  • La substance blanche par nécrose.
  • Les noyaux gris centraux par fibrose ou ictère nucléaire.

Les séquelles de l'infirmité motrice cérébrale diffèrent donc des atteintes neurologiques de l'enfant plus âgé, dont le cerveau est mature, ou, a fortiori, de l'adulte. L'enfant infirme moteur cérébral que l'on voit après l'âge de 2 ans se présente avec des degrés variables d'association de troubles moteurs et d'atteintes sensorielles sensitives qui vont être décrites.


L'enfant paraplégique

L'enfant paraplégique (atteint aux deux jambes) présente une hypertonie musculaire élastique de ses jambes, appelée spasticité, réalisant le classique syndrome de Little. Cette contracture pyramidale permanente peut devenir rigidité. Les membres inférieurs sont tendus, genoux serrés, et les pieds sont déformés en équin. La démarche est donc difficile mais possible du fait de l'atteinte plus modérée des membres supérieurs, qui permettent l'appui sur des cannes.


L'enfant quadriplégique

D'autres enfants présentent une quadriplégie (atteinte des quatre membres). La spasticité peut entraîner des rétractions tendineuses à l'origine de postures pathologiques nécessitant un traitement chirurgical. L'enfant doit donc vivre dans un fauteuil roulant.
Certains quadriplégiques sont atteints de troubles du tonus, qui est fluctuant, variable selon les moments et les mouvements. Il s'agit alors de quadriplégie athétosique. L'athétose est un syndrome neurologique qui se manifeste par des mouvements involontaires spontanés lents, arythmiques et irréguliers de faible amplitude et localisés le plus souvent aux extrémités. Ces mouvements ne surviennent pas de façon constante et permanente, mais sont atténués par le repos et la position ventrale. Ils disparaissent pendant le sommeil mais sont exagérés par les émotions et les stimulations. Chez l'infirme moteur cérébral, ces mouvements sont plus marqués aux membres supérieurs, surtout au niveau des doigts, provoquant des attitudes bizarres, comparables aux mouvements chorégraphiques des danseuses asiatiques.
Le visage est très touché, surtout dans sa partie inférieure. Le faciès est changeant, les mimiques passent du rire à l'étonnement ou aux grimaces. La parole est difficile car la langue est agitée de torsions, d'enroulement. Ces mouvements surviennent sur un fond d'hypotonie qui favorise des attitudes vicieuses du tronc (scoliose) et des extrémités (flexion de la main sur l'avant-bras et déviation des doigts en col de cygne).


L'enfant hémiplégique

Chez l'infirme moteur cérébral hémiplégique (atteinte des membres supérieurs ou inférieurs du même côté), on constate la prédominance de l'athétose aux membres supérieurs et de la spasticité aux membres inférieurs. Elle constitue l'hémiplégie cérébrale infantile. C'est la forme la plus classique de la maladie. Elle n'est décelée souvent que tardivement, après le 4e mois, bien que l'on puisse noter avant cette date une utilisation défectueuse de la main paralysée, qui reste bloquée.
C'est à l'âge de la station debout que l'on constate que l'individu se déplace avec un pied équin, la jambe en extension, alors que le membre supérieur est en flexion avec la main fléchie, le poing fermé. Progressivement, les membres paralysés s'atrophient et présentent un raccourcissement.


Les troubles associés

Les trois associations de troubles moteurs décrites s'accompagnent fréquemment de difficultés sensorielles et sensitives. La vue peut être gênée par l'existence d'un strabisme ou d'une altération du champ visuel dans l'hémiplégie. L'audition et la phonation peuvent être déficientes avec troubles de la déglutition et salivation excessive qui entraînent des difficultés de langage. Il existe souvent des troubles de la sensibilité superficielle et profonde, à l'origine d'une ataxie (trouble de la coordination et de la statique) se manifestant par la maladresse, les difficultés à contrôler la station debout et la marche.
La prévention passe par la surveillance médicale de la grossesse. La réanimation du nouveau-né anoxique doit être parfaitement réalisée, sous peine d'augmenter la fréquence des séquelles du type infirmité motrice cérébrale. Après la naissance, le dépistage précoce passe par les examens systématiques de tout nourrisson à 4 et à 9 mois, puis à 1 an et à 18 mois. Le diagnostic d'infirmité motrice cérébrale semble possible dès l'âge de 9 mois.
Le traitement doit être institué sans tarder avec la collaboration des parents, qui doivent être informés des méthodes de stimulation, des gestes à éviter et des situations dangereuses. La phase ultérieure de rééducation se fait le plus souvent en centre de réadaptation fonctionnelle quand le handicap est trop sévère. L'équipe pluridisciplinaire permet de traiter les aspects kinésithérapeutiques, ergothérapiques, orthophoniques et orthoptistes, de même que d'adapter la scolarité. L'âge impose certaines limites aux progrès réalisés par la rééducation et il faut savoir limiter les traitements des malades à ce qu'il est raisonnable d'espérer. La chirurgie et les prothèses permettent, chaque fois que c'est réalisable, la réinsertion sociale et parfois professionnelle par le biais de centres d'aide par le travail ou d'ateliers protégés, voire dans le circuit normal.


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