La définition de Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est une démence présénile. Elle a été décrite pour la première fois par Alois Alzheimer, en 1906. Cette maladie apparaît vers 55 ans. Elle se caractérise par une détérioration intellectuelle progressive et globale, produite par une atrophie cérébrale diffuse avec deux caractéristiques sur le plan histopathologique:

• La chromatolyse totale des cellules nerveuses, où les imprégnations argentiques montrent un réseau fortement coloré (dégénérescence neurofibrillaire).
• La fréquence de plaques spéciales argyrophiles, dites séniles.

Le début de la maladie d'Alzheimer

Cliniquement, le début est lent, insidieux, progressif, souvent difficile à préciser chronologiquement. Il est marqué par un déficit mnésique global s'aggravant lentement, sans fabulation ni fausse reconnaissance et par une désorientation spatiale assez prononcé. Dès ce stade, on note un déficit mental global. L'activité psychomotrice est ralentie avec apathie progressive et indifférence, parfois ponctuée de bouffées de colère ou d'anxiété. On observe aussi quelquefois un début de troubles psychotiques de type confuso-onirique, des hallucinations diverses ou des idées délirantes peu structurées à thèmes de préjudice ou de jalousie.
Dans certains cas, une dépression chronique ouvre le tableau. Dès cette période, la pensée symbolique peut être touchée. Cette atteinte est responsable des troubles des praxies, de l'écriture, de la lecture et même parfois du langage. Il ne s'agit pas de véritable apraxie ou aphasie, mais de difficultés dans la compréhension symbolique des consignes et dans l'activité opératoire. Le déficit de la pensée représentative, opératoire ou instrumentale se situe donc à ce stade.

La période d'état de la maladie d'Alzheimer

À la période d'état, qui ne survient qu'au bout de quelques années, la démence est profonde, massive. Elle porte aussi bien sur les hautes fonctions intellectuelles telles que le jugement, l'abstraction, la synthèse, que sur les fonctions élémentaires. La mémoire est considérablement altérée avec un déficit global portant sur les fonctions de fixation et de remémoration. L'attention spontanée et provoquée est grossièrement touchée. Les troubles de l'orientation temporospatiale sont très intenses et réalisent un symptôme dominant. L'orientation dans l'espace immédiat est la plus perturbée.
La disparition complète des activités opératoires et symboliques s'accompagne alors d'une atteinte de la pensée représentative formelle, entraînant un véritable syndrome aphaso-apraxo-agnosique. L'aphasie, de type sensoriel, est caractérisée par une perte complète de la compréhension symbolique. On note l'écholalie, qui n'est que la réponse formelle en écho à la question posée, et la palilalie, qui est une répétition itérative de syllabes, de mots ou de courtes phrases par association purement formelle. Ces troubles s'accompagnent de jargonaphasie incompréhensible. Cette dernière peut être considérée comme une inconscience de l'aphasie si l'on considère que l'aphasie sensorielle est initiale. Ici, l'aphasie est davantage la conséquence de la détérioration globale et il semble plus exact de parler de pseudo-aphasie.
La lecture et l'écriture restent parfois possibles, mais sur un plan purement formel et automatique, c'est-à-dire une lecture épelée, une écriture de copiage sans compréhension du sens. On ne peut parler que de pseudo-aphasie et de pseudo-agraphie. La disparition des fonctions opératoires entraîne des troubles praxiques très importants. L'apraxie idéatoire est manifeste avec conservation de certains gestes automatiques (par exemple, l'allumette est frottée sur la boîte, mais sur le frottoir, sauf par hasard). Il y a une apraxie de l'habillage à peu près complète. Dans le copiage d'un dessin, les résultats sont très médiocres. Les troubles gnosiques sont également très marqués. En effet, la reconnaissance des couleurs est imparfaite, on note une agnosie pour les formes et parfois pour les physionomies, une agnosie spatiale coexistant avec une apraxie géométrique et des troubles du schéma corporel.

Les troubles du comportement du malade

Sur le plan du comportement, le ralentissement psychomoteur aboutit à un apragmatisme de plus en plus complet avec l'apparition, surtout nocturne, de crises d'agitation intense. Des troubles psychotiques sont souvent signalés. Ainsi, on peut observer des idées délirantes mal structurées à thèmes de préjudice, de jalousie, de persécution, accompagnées ou non de phénomènes hallucinatoires. L'agressivité vis-à-vis de l'entourage ou de sa propre image spéculaire est souvent due à de fausses reconnaissances ou à la méconnaissance des physionomies familières: le malade a l'impression d'être plongé dans un milieu étranger et hostile. D'ailleurs, Jean Delay et Serge Brion notent que « la conscience du trouble morbide est paradoxalement assez longtemps conservée malgré la démence et a pu entraîner des bouffées dépressives réactionnelles ».
Ces réactions catastrophiques sont très significatives et s'opposent à l'indifférence foncière des personnes atteintes de maladie de Pick. Enfin, la maladie d'Alzheimer se caractérise également par une certaine variabilité des troubles avec exagération ou atténuation pendant quelques jours ou semaines. Cependant, cette variabilité transitoire ne modifie en rien la progression inexorable de la maladie.
Les manifestations neurologiques sont essentiellement représentées par une hypertonie (un excès de tension musculaire) avec akinésie qui s'accentue progressivement. Un grasping-reflex apparaît tardivement dans certains cas. Les crises comitiales sont, classiquement, assez fréquentes.

Le terme de la maladie d'Alzheimer

A sa période terminale, la maladie évolue vers un état démentiel profond avec un apragmatisme et un gâtisme complets, une apparition de comportements archaïques et diminution progressive de la jargonaphasie vers un mutisme total. L'hypertonie peut dans certains cas devenir une véritable rigidité de décérébration. La cachexie (la maigreur extrême) accompagne alors l'état grabataire et la mort survient au cours d'une affection intercurrente et des complications de décubitus (des escarres, des affections pulmonaires).

L'étiologie des démences dégénératives

L'étiologie de ces démences dégénératives primaires reste encore mal connue et de nombreuses causes ne sont encore qu'à l'état d'hypothèse:

• Une prédisposition héréditaire
• Des facteurs congénitaux
• Des troubles métaboliques divers
• Une infection à virus lent
• Etc...

Le vieillissement progressif des populations occidentales a rendu de plus en plus fréquente cette affection redoutable, pour laquelle il n'existe donc pas de prévention possible. Seules une prise en charge médicopsychologique intensive du patient visant à le maintenir le plus longtemps possible dans son cadre de vie, une aide de sa famille, une organisation d'assistance médicosociale très diversifiée, permettent de retarder une évolution malheureusement inéluctable.